Polyzystische Nierenerkrankung (Multiple Nierenzysten)


Polyzystische Nierenerkrankung Definition

Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist ein Zustand, der durch die Bildung von Zysten in der Niere gekennzeichnet ist. In einigen FĂ€llen können die sackartigen Zysten auch in der BauchspeicheldrĂŒse, Leber und Milz gesehen werden. Es ist eine der hĂ€ufigsten genetischen Erkrankungen, die in den Familien auftritt und eine hĂ€ufige Ursache fĂŒr Nierenversagen bei Erwachsenen ist. Diese progressive Krankheit zeigt normalerweise Symptome im Erwachsenenalter, aber Kinder und Neugeborene können auch Zysten haben. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) eine Multisystemerkrankung ist, was bedeutet, dass sie viele andere Organe im Körper und nicht nur die Nieren beeinflussen kann.

Polyzystische Nierenerkrankung Arten

Polyzystische Nierenerkrankung kann von zwei Arten sein:

Autosomal dominante PKD (ADPKD)

Autosomal dominante Vererbung bedeutet, dass das abnormale Gen von nur einem Elternteil ausreicht, um die Krankheit zu erben. ADPKD ist die hĂ€ufigste vererbte Form, die in 90% der FĂ€lle von PKD vorkommt. Es kann fĂŒr lange Zeit asymptomatisch sein, bevor Symptome auftreten, in der Regel zwischen dem Alter von 30 bis 40 Jahren.

Autosomal rezessive PKD (ARPDK)

Autosomale rezessive Vererbung bedeutet, dass zwei Kopien des abnormalen Gens vorhanden sein mĂŒssen, um die Krankheit zu erben. ARPKD ist die seltene Form. Symptome beginnen in den frĂŒhesten Lebensmonaten, sogar im Mutterleib.

Polyzystische Nierenerkrankung Inzidenz

Die polyzystische Nierenerkrankung betrifft etwa 1 von 1.000 Menschen in den Vereinigten Staaten. Es trÀgt zu etwa 10% der FÀlle von Niereninsuffizienz im Endstadium bei. Nierenversagen von polyzystischen Nierenerkrankungen wird meist bei Erwachsenen berichtet.

Polyzystische Nierenerkrankung Pathophysiologie

Zysten in der Niere

Zysten sind flĂŒssigkeitsgefĂŒllte HohlrĂ€ume im Gewebe. Es sollte nicht mit einem Abszess verwechselt werden, bei dem es sich um einen Eiter gefĂŒllten Sack handelt, der mit einer Infektion assoziiert ist. Die Zahl der Zysten nimmt in beiden Nieren bei der polyzystischen Nierenerkrankung progressiv zu. In einigen FĂ€llen werden auch Zysten in der Leber, Ballonbildung von BlutgefĂ€ĂŸen, die das Gehirn versorgen (zerebrale Aneurysmen) und Herzklappenanomalien zusammen mit den Nierenzysten gesehen.

Nierenzellen (Nephrone) bestehen aus einer kapselartigen Struktur, die als Nierenkörperchen und umgebende Tubuli bezeichnet wird. Eine Mutation im PKD-Gen fĂŒhrt zu einer wiederholten Vermehrung von Nephronen. Die sich schnell vermehrenden Zellen bilden eine sackartige Zyste, die sich mit FlĂŒssigkeit fĂŒllt. Eine weitere Ausdehnung kann eine Trennung der entstehenden Zysten von der ursprĂŒnglichen Stelle ihrer Bildung verursachen. Dabei ist gesundes Nierengewebe gefĂ€hrdet.

WĂ€hrend dieses Prozesses finden viele VerĂ€nderungen im Nierengewebe statt. Die Basalmembranen der Tubuli verdicken sich und werden von Immunzellen, sogenannten Makrophagen, infiltriert. Neue BlutgefĂ€ĂŸe entwickeln sich und ĂŒberschĂŒssiges fibröses Gewebe (Narbenbildung) beginnt sich zu bilden. Verschiedene Wachstumsfaktoren, die bereits in den Geweben vorhanden sind, fördern eine weitere Vermehrung von Zellen. Dadurch werden Zysten zu autarken Strukturen und fĂŒhren zu einer NierenvergrĂ¶ĂŸerung.

Auswirkungen auf die Niere

Die funktionalen Änderungen, die sich aus diesen Ereignissen ergeben, können wie folgt zusammengefasst werden:

  • Verminderte FĂ€higkeit, den Urin zu konzentrieren
  • Blutungen aufgrund von SchĂ€den an den neuen BlutgefĂ€ĂŸen
  • Ausdehnung der Zysten durch angesammeltes Blut, was zu starken Schmerzen fĂŒhrt
  • Blut im Urin bei fortgesetzter Blutung
  • Pooling von Blut in der Bauchhöhle

Polyzystische Nierenerkrankung verursacht

PKD Gene

Zysten werden normalerweise durch Anomalien in den Genen PKD1 und PKD2 verursacht. Das PKD1-Gen codiert fĂŒr das Protein Polycystin 1 und das PKD2-Gen kodiert fĂŒr Polycystin 2. Das Polycystin 1-Protein reguliert die Funktion der Nierentubuli, wĂ€hrend Polycystin 2 die FlĂŒssigkeitssekretion steuert. AbnormalitĂ€ten in diesen Proteinen verĂ€ndern die Funktion der Flusssensoren der Niere, die als Nierenzilien bezeichnet werden. Dies fĂŒhrt zur FĂŒllung der Zysten mit abgesonderter FlĂŒssigkeit und vergrĂ¶ĂŸert sich. Dies betrifft den Filtrationsprozess der Niere und fĂŒhrt zu Nierenfunktionsstörungen.

Polyzystische Nierenerkrankung Symptome

Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung können sein:

  • Bluthochdruck
  • Blut im Urin
  • HĂ€ufiges Wasserlassen
  • BlĂ€hungen des Bauches
  • Kopfschmerzen
  • Nierensteine
  • Harnwegsinfektionen oder Niereninfektionen
  • Nierenversagen

Schmerzen im RĂŒcken und an den Flanken werden von fast allen PKD-Patienten berichtet. Der Schmerz kann entweder durch VergrĂ¶ĂŸerung der Zysten, Blutungen, Harnwegsinfektionen, Nierensteine, EntzĂŒndung des Dickdarms bei Dialysepatienten oder Krebs der Nierentubuli verursacht werden.

Polyzystische Nierenerkrankung Komplikationen

Eine polyzystische Nierenerkrankung kann zu folgenden Komplikationen fĂŒhren:

  • Hoher Blutdruck wird hĂ€ufig gesehen. Unbehandelt kann es die Nieren schĂ€digen und das Risiko fĂŒr SchlaganfĂ€lle und Herzerkrankungen erhöhen.
  • Progressiver Verlust der Nierenfunktion ist die schwerwiegendste Komplikation von PKD, die eine Nierendialyse oder Nierentransplantation erfordert.
  • Bei einigen schwangeren Frauen kann eine polyzystische Nierenerkrankung zu einer lebensbedrohlichen Erkrankung fĂŒhren, die PrĂ€eklampsie genannt wird.
  • PKD erhöht das Risiko der Entwicklung von Zysten in der Leber, Aneurysmen im Gehirn und Anomalien in der Herzklappe.
  • Bei dialysepflichtigen Patienten kann sich eine DarmentzĂŒndung entwickeln.
  • Chronische Schmerzen im Bauch, seitlich oder hinten.

Polyzystische Nierenerkrankung Diagnose

Eine Reihe von verschiedenen Blut- und Urintests wird die Funktionsstörung der Niere ĂŒberprĂŒfen. Bildgebende Untersuchungen sind jedoch notwendig, um die Diagnose einer polyzystischen Nierenerkrankung zu bestĂ€tigen. Die wichtigsten bildgebenden Studien zur Beurteilung der GrĂ¶ĂŸe der Niere und der Anzahl der darin enthaltenen Zysten umfassen:

  • Sonographie
  • Computertomographie (CT) -Scan
  • Magnetresonanztomographie (MRT)

Polyzystische Nierenerkrankung Behandlung

Verschiedene medizinische Behandlungen sind notwendig, um die Symptome zu kontrollieren und das Risiko von Komplikationen zu minimieren. Patienten mit einer Nierenerkrankung im Endstadium können eine Dialyse oder Nierentransplantation benötigen.

Blutdruck

Medikamente, die Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) -Hemmer wie Enalapril, Captopril und Lisinopril oder Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARBs) wie Telmisartan, Irbesartan, Losartan und Candesartan genannt werden, werden hÀufig zur Behandlung von Bluthochdruck empfohlen.

Infektionen

Antibiotika (Ciprofloxacin, Clindamycin, Trimethoprim-Sulfamethoxazol und Chloramphenicol) dringen in die Zyste ein und behandeln Infektionen.

Blutung

Blutungen sind normalerweise selbstlimitierend. Einfache Maßnahmen wie das Trinken großer Mengen Wasser und Ruhe wird empfohlen. Schmerzen im Zusammenhang mit Blutungen können mit Analgetika behandelt werden.

Bauchschmerzen

Zyste Dekompression hilft den meisten Patienten. Medikamente wie nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) werden wegen ihrer toxischen Nebenwirkungen auf die Nieren vermieden.

Polyzystische Nierenerkrankung Chirurgie

Chirurgische Maßnahmen werden nur in Betracht gezogen, wenn die Zysten sehr groß sind, die Symptome schwerwiegend sind und die Medikation allein unzureichend ist.

Zysten Drainage

GrĂ¶ĂŸere Zysten, die infiziert sind, mĂŒssen möglicherweise operiert werden. Dieses Verfahren wird Antibiotika-resistenten Patienten empfohlen.

Nephrektomie

Die operative Entfernung der Niere (Nephrektomie) erfolgt in schweren FĂ€llen einer massiven NierenvergrĂ¶ĂŸerung. Die Patienten, die nicht auf eine traditionelle Behandlung ansprechen, und diejenigen, die unzugĂ€ngliche Zysten haben, qualifizieren sich fĂŒr diese Operation.

Verweise :

//emedicine.medscape/article/244907-overview

//www.mayoclinic/health/polycystic-kidney-disease/DS00245

//www.merckmanuals/professional/genitourinary_disorders/cystic_kidney_disease/autosomal_dominant_polycystic_kidney_disease_adpkd.html


Link Zu Den Wichtigsten Publikationen
">
">