Mediastinales Lymphom


Was ist ein mediastinales Lymphom?

Das mediastinale Lymphom ist eine seltene Form von Krebs. Im Volksmund bekannt als primäres mediastinales B-Zell-Lymphom (oder PMBL), entsteht es in einem spezialisierten Organ des Immunsystems namens Thymus. Mediastinales Lymphom oder PMBL betrifft vor allem junge Erwachsene. Es ist ein Untertyp von diffusen großzelligen B-Zell-Lymphomen (DLBC), die die häufigsten und aggressivsten Typen aller Lymphome sind.

Lymphome sind die Krebse der Lymphozyten, die eine Art von Immunzellen sind. Sowohl diffuse großzellige B-Zell-Lymphome als auch primäre mediastinale B-Zell-Lymphome beeinflussen B-Lymphozyten des Immunsystems; Allerdings hat das Thymus mediastinal Lymphom eine bessere Prognose. Primäre mediastinale B-Zell-Lymphome können in ihren Eigenschaften auch einer anderen Art von Lymphomen, dem Hodgkin-Lymphom, ähneln.

Wie häufig ist ein mediastinales Lymphom?

Das prim√§re mediastinale B-Zell-Lymphom macht etwa 5% aller Lymphome aus. Die Mehrheit der Patienten mit mediastinalem Lymphom sind junge Erwachsene in ihren 30ern. Es ist etwas h√§ufiger bei Frauen als bei M√§nnern, im Gegensatz zu anderen Lymphomen, bei denen mehr M√§nner betroffen sind als Frauen. Das mediastinale Lymphom verl√§uft aggressiv und kann unbehandelt zum Tod f√ľhren. Eine geeignete Behandlung zeigt jedoch eine gute Prognose und 50% bis 80% der F√§lle k√∂nnen geheilt werden.

Ort

Thymus befindet sich im Mediastinum, welches der Körperteil innerhalb der Brust, hinter dem Brustbein und zwischen den Lungenhöhlen ist. Das schnell wachsende primäre mediastinale B-Zell-Lymphom zeigt sich als große Tumormasse im vorderen Teil des Mediastinums. Der Ort dieser Krebsarten gibt dem Zustand seinen Namen - mediastinales Lymphom.

Auswirkungen des mediastinalen Lymphoms

Aufgrund des Vorliegens eines prim√§ren mediastinalen B-Zell-Lymphoms werden die Organe in der Brusth√∂hle komprimiert. Diese Krebsarten im Brustbereich k√∂nnen auch die Vena cava superior komprimieren, die zweitgr√∂√üte Vene, die Blut vom Oberk√∂rper zum Herzen transportiert. Die Kompression der Vena cava superior f√ľhrt zu Symptomen des Vena-cava-Syndroms.

Das mediastinale Lymphom kann in die Lunge, in die Lungenh√∂hle und in die Herzh√∂hle eindringen. Bei rezidivierenden F√§llen von mediastinalen Lymphomen kann sich der Krebs auf die Nieren, die Leber oder das zentrale Nervensystem (Gehirn und R√ľckenmark) ausbreiten. Kompression von nahe gelegenen Organen und Ausbreitung auf andere Standorte k√∂nnen alle zu den Anzeichen und Symptomen beitragen.

Anzeichen und Symptome

Mediastinal Lymphome können mit einigen der folgenden Symptome auftreten:

  • Tastbare Masse im Bereich des Oberarmknochens (√ľber dem Schl√ľsselbein oder Schl√ľsselbein)
  • Die Symptome der oberen Vena Cava-Syndrom ist h√§ufig
  • Symptome einer Phrenicusparese
  • Schluckbeschwerden
  • Heiserkeit in der Stimme
  • Brustschwellung (bei Frauen)
  • Atemlosigkeit
  • Fieber
  • Nachtschwei√ü
  • Gewichtsverlust

Ursachen des mediastinalen Lymphoms

Die Ursache der Entwicklung von mediastinalem Lymphom ist unbekannt. Es gibt einige Hinweise, dass es mit genetischen Faktoren assoziiert sein könnte.

Tests und Diagnose

W√§hrend der Diagnose ist es wichtig, zwischen mediastinalem Lymphom und anderen Krebsarten (wie akute lymphoblastische Leuk√§mie oder ALL, Tumore von Keimzellen, Karzinom, Hodgkin-Krankheit, malignes anaplastisches Lymphom, lymphoblastisches Lymphom und Thymom) zu unterscheiden. Die richtige Diagnose verbessert das Behandlungsergebnis. Die folgenden Tests k√∂nnen zur Diagnose eines mediastinalen Lymphoms durchgef√ľhrt werden:

  • Labortests: Die Blutproben werden auf vollst√§ndige Blutk√∂rperchen, Thrombozytenzahl, Elektrolytspiegel, LDH-Spiegel (LDH), Beta-2-Mikroglobulinspiegel und Leberfunktionstests untersucht.
  • Bilduntersuchungen: R√∂ntgenaufnahmen des Brustkorbs k√∂nnen eine gro√üe Masse im Thorax erkennen. Eine Computertomographie (CT) oder eine Positronenemissionstomographie (PET) kann eine Invasion von Lungen- und Herzh√∂hlen und der Brustwand durchf√ľhren. Es kann auch die Invasion der Leber, Nieren und Lymphknoten in wiederkehrenden F√§llen zeigen. Ein Gallium-Scan mit radioaktivem Gallium erm√∂glicht eine genaue Diagnose.
  • Biopsie: Knochenmarkaspiration und Biopsie eines Lymphknotens oder der mediastinalen Masse k√∂nnen durchgef√ľhrt werden, um den Krebs zu inszenieren.
  • Histologische Tests: Schnitte der Biopsieproben k√∂nnen mit verschiedenen Farbstoffen gef√§rbt und unter dem Mikroskop betrachtet werden, um diffuse und gro√üe B-Zellen zu zeigen.

Krebsbehandlung und Stammzellen

Chemotherapie

Den Patienten des primären mediastinalen B-Zell-Lymphoms werden sechs Chemotherapiezyklen verabreicht, und die Medikamente werden alle 3 Wochen gegeben. Eine Kombination von Chemotherapeutika wird den Patienten verabreicht. Die Medikamente enthalten normalerweise Kortikosteroide (wie Prednison), ein alkylierendes Mittel (wie Cyclophosphamid), ein Anthracyclin-Antibiotikum (wie Doxorubicin) und ein Vinca-Alkaloid (wie Vincristin).

Der monoklonale Antikörper Rituximab hat eine gute Wirksamkeit gegen große B-Zell-Lymphome gezeigt. Die Kombination von Rituximab mit anderen Arzneimitteln hat minimale additive Nebenwirkungen. Rekombinante Zytokine (wie Filgrastim, Pegfilgrastim oder Sargramostim) werden verabreicht, um die Blutbildgewinnung zu beschleunigen und die Heilungsraten zu verbessern.

Strahlentherapie

Bei einigen Patienten wird nach Abschluss der Chemotherapie eine Bestrahlung mit dem mediastinalen Befund durchgef√ľhrt. Diese zwei Schritte dieser kombinierten Modaltherapie werden zu getrennten Zeiten durchgef√ľhrt.

Stammzelltransplantation

Bei einigen Patienten wird nach Abschluss der Kombinations-Chemotherapie eine autologe (Selbst-) Stammzelltransplantation empfohlen. Bei der autologen Transplantation werden Stammzellen gesammelt, hohe Dosen der Chemotherapie gegeben und die Stammzellen werden wieder infundiert. Patienten m√ľssen Zytokine und Antibiotika einnehmen. Die Stammzelltransplantation wird auch Patienten mit rezidivierenden mediastinalen Lymphomen empfohlen.

Infektionen können mit Hilfe von Chinolon-Antibiotika (wie Levofloxacin oder Ofloxacin) behandelt werden.Vorbeugende antibakterielle Medikamente (Chinolon), Antimykotika (Fluconazol) und antivirale Medikamente (Aciclovir, Valaciclovir) werden normalerweise den Patienten verabreicht.

Komplikationen

Die Chemotherapeutika, die zur Behandlung von mediastinalen Lymphomen verabreicht werden, haben verschiedene nachteilige Wirkungen. √úbelkeit und Erbrechen sind h√§ufige Nebenwirkungen. Diese Symptome k√∂nnen jedoch unter Verwendung geeigneter Antiemetika toleriert werden. Haarausfall w√§hrend der Behandlung ist bei den meisten Patienten √ľblich, aber Haare wachsen nach Abschluss der Behandlung wieder zur√ľck. Chemotherapie kann auch periphere Nerven sch√§digen, was zu Symptomen einer leichten peripheren Neuropathie (wie Taubheit in Fingerspitzen und Zehen) f√ľhrt. Knochenmarksuppression, M√ľdigkeit, Infektion und Verringerung der Anzahl von Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten sind nach jedem Behandlungszyklus √ľblich.

Kardiotoxizit√§t aufgrund einer Chemotherapie wird in seltenen F√§llen beobachtet. In solchen F√§llen ist die kardiale Toxizit√§t von Anthrazyklinen h√§ufiger. Die Verwendung von Kardioprotektiva wird jedoch nicht empfohlen, da sie die Wirksamkeit der Chemotherapie beeintr√§chtigen k√∂nnten. Strahlentherapie kann pl√∂tzliche Nebenwirkungen wie R√∂tungen und Hautausschl√§ge und manchmal strahlungsinduzierte Verletzungen und Entz√ľndungen in der Lunge verursachen. Chemotherapeutika k√∂nnen auch sp√§te Nebenwirkungen wie verminderte Fruchtbarkeit, h√∂here Risiken f√ľr Krebs und Leuk√§mie in Strahlungsfeldern verursachen. Wenn das Herz einer Strahlung ausgesetzt ist, kann es auch zu einer koronaren Herzkrankheit f√ľhren.

Prognose

Die Prognose von Patienten, die rechtzeitig behandelt werden, ist gut. Die initiale Behandlung kann 50% bis 80% aller Patienten mit mediastinalem Lymphom heilen. Bei rezidivierenden mediastinalen Lymphomen treten die Rezidive im ersten Jahr nach Diagnosestellung auf. F√ľr solche Patienten und solche, die auf die Erstbehandlung nicht ansprechen, wird eine hochdosierte Chemotherapie und eine autologe Stammzelltransplantation empfohlen. Diese Optionen erreichen bei mehr als 35% dieser Patienten langfristige krankheitsfreie Zeiten.

Verweise :

//radiopaedia.org/articles/mediastinallymphom

//emedicine.medscape/article/203681-overview

//web.squ.edu.om/med-Lib/MED_CD/E_CDs/Malignant%20Lymphomas/docs/ch11.pdf


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