Addison-Krankheit (primÀre Nebennierenrindeninsuffizienz)


Definition und Bedeutung von Addison-Krankheit

Addison-Krankheit ist der Begriff fĂŒr primĂ€re Nebennierenrindeninsuffizienz. Dies bedeutet, dass Funktionen des Ă€ußeren Teils der Nebenniere, die als Kortex bekannt ist, beeintrĂ€chtigt sind. Die BeeintrĂ€chtigung ist keine Folge einer anderen Erkrankung und wird daher als primĂ€re Nebennierenrindeninsuffizienz bezeichnet. Die Nebennierenrinde ist hauptsĂ€chlich fĂŒr die Produktion und Sekretion von zwei Arten von Hormonen verantwortlich - Mineralokortikoide und Glukokortikoide. Kleine Mengen mĂ€nnlicher Hormone (Androgene) werden auch in der Nebennierenrinde produziert. Addison-Krankheit bedeutet, dass die Produktion dieser Hormone beeintrĂ€chtigt sind. Die Auswirkungen und Symptome der Addison-Krankheit sind daher auf geringere Konzentrationen von Mineralcorticoiden und Glukokortikoiden als auch auf Androgene zurĂŒckzufĂŒhren.

Inzidenz von Nebenniereninsuffizienz

Insgesamt ist Addison-Krankheit selten. Es kommt in ungefĂ€hr 4 bis 6 von 100.000 Menschen vor. Die Addison-Krankheit aus unbekannten GrĂŒnden ist bei Frauen etwas hĂ€ufiger, aber insgesamt gibt es keinen signifikanten Unterschied zwischen den Geschlechtern. Obwohl es auch bei Kindern auftreten kann, ist die Addison-Krankheit hĂ€ufiger bei Erwachsenen, insbesondere in der Altersgruppe von 30 bis 50 Jahren.

Lage des DrĂŒsenproblems

Die Nebenniere sitzt an der Spitze der Niere. Es gibt zwei Nebennieren - eine auf jeder Seite. Die DrĂŒse hat einen zentralen Teil, bekannt als die Medulla, und eine Ă€ußere Schicht, die als Kortex bekannt ist. Das Problem der Addison-Krankheit liegt im Cortex der Nebenniere. Dieser Teil der Nebenniere produziert drei Arten von Hormonen:

  • Glukokortikoide wie Cortisol
  • Mineralcorticoide wie Aldosteron
  • Androgene (mĂ€nnliche Sexualhormone) wie Testosteron

Addison-Krankheit (primÀre Nebennierenrindeninsuffizienz)

Bild der Nebennieren von Wikimedia Commons

Niedrige Mineralocorticoide und Glucocorticoide

Bei der Addison-Krankheit ist die Nebennierenrinde zerstört oder funktionsgestört, wo sie nicht genĂŒgend Mengen der Nebennierenrindenhormone produzieren kann. Die Haupteffekte zeigen sich bei einem Mangel an Mineralocorticoiden und Glucocorticoiden. Nebenniereninsuffizienz ist eine chronische Erkrankung und entwickelt sich ĂŒber einen lĂ€ngeren Zeitraum. Die mit Mineralocorticoid- und Glukokortikoidmangel verbundenen Symptome entwickeln sich daher langsam. Damit die Addison-Krankheit auftritt, mĂŒssen beide Nebennieren betroffen sein, wo mindestens 90% der Nebennierenrindenfunktion beeintrĂ€chtigt sind.

Mineralocorticoid-Mangel

Die Mineralokortikoide wie Aldosteron regulieren den Elektrolythaushalt im Körper. Es erleichtert die Speicherung von Natrium und die Ausscheidung von Kalium durch den Urin, Schweiß, Speichel und sogar im Darm. Bei Mangel fĂŒhrt es zu Problemen mit Blutdruck (Hypotonie), schwerer Dehydration und Azidose (erhöhte BlutsĂ€ure).

Glukokortikoid-Mangel

Die Glukokortikoide wie Cortisol haben eine breite Palette von Wirkungen im Körper einschließlich der Regulierung des Stoffwechsels von Lebensmitteln, Immunfunktion und Stressreaktion. Dies wird als eine Schwierigkeit bei der Kontrolle der Blutzuckerspiegel innerhalb eines normalen Bereichs (hauptsĂ€chlich HypoglykĂ€mie), Gewichtsverlust, SchwĂ€che und Depression angesehen. Die Reaktion des Körpers auf Gewebeverletzungen ist ebenfalls beeintrĂ€chtigt.

Androgenmangel

Androgene (mÀnnliche Sexualhormone) werden in kleinen Mengen von der Nebennierenrinde bei MÀnnern und Frauen produziert. Der Verlust von adrenalem Androgen hat keine signifikanten Konsequenzen bei MÀnnern, da die meisten Androgene von den Hoden produziert werden. Bei Frauen kann es jedoch zu einem gewissen Grad die Verteilung von Körperbehaarung und sexueller Funktion beeinflussen.

Addison-Krankheit (primÀre Nebennierenrindeninsuffizienz)

Bild der Nebennierenschichten aus Wikimedia Commons

Symptome von niedrigen Nebennierenrindenhormonen

Die Symptome der Addison-Krankheit sind auf einen Mangel an Mineralokortikoiden und Glukokortikoiden zurĂŒckzufĂŒhren, und in geringerem Maße auf niedrige Androgenspiegel. Die IntensitĂ€t der Symptome hĂ€ngt von der Schwere der Erkrankung ab. Sehr schwere Symptome können in Stresssituationen auftreten, wenn eine Nebennierenkrise auftritt.

  • Die SchwĂ€che
  • ErmĂŒden
  • Niedriger Blutdruck (Hypotonie)
  • Niedriger Blutzucker (HypoglykĂ€mie)
  • Hyperpigmentierung (Verdunkelung) der Haut und der SchleimhĂ€ute wie im Mund.
  • Hypopigmentierung (Verlust der Hautpigmentierung) in kleinen Flecken in hyperpigmentierten Bereichen.
  • Verlust von Körperbehaarung bei Frauen, insbesondere der Achsel- und Schamhaare.
  • Sexuelle Dysfunktion bei Frauen.
  • Muskelkater
  • Gelenkschmerzen
  • Übelkeit
  • Erbrechen
  • Durchfall (manchmal)
  • Verminderter Appetit
  • Gewichtsverlust
  • Reizbarkeit
  • Depression
  • Schwindel
  • OhnmachtsanfĂ€lle (manchmal)

Arten der Nebennierenrinde Insuffizienz

Adrenocorticotropin-Hormon (ACTH), das von der Hypophyse abgesondert wird, stimuliert die Nebennierenrinde, Hormone freizusetzen. Die Nebennierenrindeninsuffizienz kann grob in primÀre und sekundÀre unterteilt werden, je nachdem, ob das Problem mit ACTH zusammenhÀngt oder nicht.

PrimÀr

Bei der primĂ€ren Nebennierenrindeninsuffizienz ist der Cortex der Nebenniere aus verschiedenen GrĂŒnden beschĂ€digt, zerstört oder funktionsgestört. Ein Mangel an adrenokortikalen Hormonen ist auf das Problem mit der Nebennierenrinde trotz normaler und manchmal sogar erhöhter ACTH-Spiegel zurĂŒckzufĂŒhren. Addison-Krankheit ist der primĂ€re Typ.

SekundÀr

Bei sekundÀrer adrenokortikaler Insuffizienz ist der Cortex der Nebenniere normal, ACTH-Spiegel sind jedoch niedriger als normal. Daher ist die Nebennierenrinde nicht aktiv. Das Problem liegt in der Hypophyse und nicht in der Nebenniere.

Nebennieren-Krise gegen Addison-Krankheit

Addison-Krankheit ist eine Art der primÀren Nebennierenrindeninsuffizienz. Es ist ein chronischer Zustand, der sich allmÀhlich entwickelt. Ein weiterer primÀrer Typ ist eine Nebennierenkrise. Es handelt sich um einen akuten Zustand, bei dem ein plötzlicher und schwerer Mangel an adrenokortikalen Hormonen vorliegt.Eine Nebennierenkrise tritt bei Patienten mit Addison-Krankheit auf, wenn eine plötzliche Beendigung der Kortikosteroidtherapie auftritt oder die Nachfrage nach adrenokortikalen Hormonen steigt.

Ursachen und Risikofaktoren der Addison-Krankheit

Die genaue Ursache der Addison-Krankheit ist nicht immer bekannt. In den meisten FĂ€llen scheint es sich um einen Autoimmunmechanismus zu handeln, der zur NebennierendrĂŒse fĂŒhrt. Die anderen FĂ€lle von Addison-Krankheit können auf Infektionen und Tumoren der Nebenniere oder Blutungen in der DrĂŒse zurĂŒckzufĂŒhren sein, die zu einer funktionellen BeeintrĂ€chtigung fĂŒhren.

Idiopathische Autoimmun-Addison-Krankheit

Dies entspricht etwa 70% der FĂ€lle von Addison-Krankheit. Idiopathisch bedeutet, dass die Ursache unbekannt ist. Autoimmun bedeutet, dass das Immunsystem auf das gesunde Gewebe im Körper abzielt. Dies fĂŒhrt zu GewebeschĂ€den und sogar Zerstörung im Laufe der Zeit. Die Nebenniere schrumpft oft in der GrĂ¶ĂŸe (Atrophie). Eine Person mit einer bestehenden Autoimmunkrankheit ist einem grĂ¶ĂŸeren Risiko fĂŒr diese Art von Addison-Krankheit ausgesetzt.

Nebennierenerkrankungen

In diesen FĂ€llen ist die Nebenniere erkrankt und daher nicht funktionierend. Es kann gesehen werden mit:

  • Nebennierentumoren, gutartig oder bösartig, obwohl manchmal eine Zunahme der DrĂŒsenfunktion auftreten kann.
  • Infektionen der Nebenniere wie Tuberkulose (TB) und HIV-Infektion.
  • Nebennierenblutung bei Blutungen in der DrĂŒse.
  • Bestimmte Medikamente wie Antikoagulanzien.

Addison Disease Tests und Diagnose

Es gibt verschiedene Tests, die bei der Diagnose der Addison-Krankheit durchgefĂŒhrt werden sollten. Einige dieser Tests bestĂ€tigen niedrige Hormonspiegel, wĂ€hrend andere Tests zwischen primĂ€rer und sekundĂ€rer Nebennierenrindeninsuffizienz unterscheiden. Bluttests reichen in der Regel aus, um die Diagnose zu bestĂ€tigen. DarĂŒber hinaus können bildgebende Untersuchungen durchgefĂŒhrt werden, um LĂ€sionen in der Nebenniere oder Hypophyse zu identifizieren. Verschiedene andere Untersuchungen werden verwendet, um die Symptome und Komplikationen der Addison-Krankheit zu ĂŒberwachen.

Laboruntersuchungen, die durchgefĂŒhrt werden sollten, umfassen Serumcortisol, Adrenocorticotropinhormon (ACTH) und Natrium- und Kaliumspiegel, um niedrige Mineralocorticoide zu bestĂ€tigen. Bei einem ACTH-Stimulationstest wird synthetisches ACTH in den Körper injiziert und anschließend der Cortisolspiegel getestet. Wenn die Nebenniere nicht auf das ACTH reagiert, indem sie mehr Cortisol produziert, dann ist die DrĂŒse selbst beschĂ€digt oder dysfunktional, wie dies bei der Addison-Krankheit der Fall ist.

Behandlung der Addison-Krankheit

Addison-Krankheit ist eine chronische Krankheit und das Ziel der Behandlung ist es, die Spiegel der defizienten Hormone wiederherzustellen. Dies wird mit einer Steroidhormonersatztherapie erreicht, die oral oder durch Injektionen verabreicht werden kann.

  • Aldosteron (Mineralokortikoid) -Mangel wird mit Fludrocortison wiederhergestellt.
  • Der Mangel an Cortisol (Glukokortikoid) wird mit Prednison oder Hydrocortison wiederhergestellt.
  • Androgen (mĂ€nnliches Sexualhormon) Mangel wird mit Dehydroepiandrosteron wiederhergestellt.

Idealerweise sollte eine Nebennierenkrise durch die Verabreichung von Steroiden verhindert werden, bevor eine grĂ¶ĂŸere Belastung fĂŒr den Körper, wie eine Operation, auftritt. Dies kann durch eine iv (intravenöse) Infusion von Hydrocortison erreicht werden.

Verweise :

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001416/

www.mayoclinic/health/addison-disease/DS00361

emedicine.medscape/article/116467-overview

www.merckmanuals/professional/endocrine_and_metabolic_disorders/adrenal_disorders/addisons_disease.html


Link Zu Den Wichtigsten Publikationen
">
">