Was ist Amyloidose? Amyloidablagerungen, Krankheit, Typen, Bilder


Amyloid ist eine Substanz, die aus verschiedenen Arten von Proteinen besteht. Es ist eine proteinartige Substanz, in der es grĂ¶ĂŸtenteils aus Protein neben anderen Verbindungen wie Polysacchariden, Lipiden und sogar Hormonen besteht. Im AmyloidoseAmyloid wird abgelagert und baut sich zwischen den Zellen von Geweben und Organen auf. Dies ist kein normaler physiologischer Prozess und ist eine Folge einiger Pathologien (Krankheit, Störung, Dysfunktion).

Amyloid-Plaques oder Ablagerungen können vorhanden sein, ohne dass Anzeichen oder Symptome auftreten. Es kann jedoch schwere klinische Manifestationen verursachen und sogar zum Tod fĂŒhren, abhĂ€ngig von den beteiligten Organen und dem Ausmaß der Ablagerungen.

Was ist Amyloid?

WĂ€hrend Amyloid oft als Protein bezeichnet wird, besteht es nicht nur aus Proteinen und enthĂ€lt auch andere Substanzen. Obwohl Protein die grĂ¶ĂŸte Komponente von Amyloid ist, ist es die Art von Protein, die jede Art von Amyloidose unterscheidet.

Amyloid besteht aus vielen verschiedenen Arten von Proteinen, von denen einige fĂŒr den betroffenen Bereich oder die Art der Krankheit einzigartig sind. Die Hauptproteine, aus denen Amyloid besteht, werden von den Zellen des Gebietes in einer Weise sekretiert, die das Protein dazu veranlaßt, eine geschichtete Folie zu bilden, die sich selbst "faltet". Dies erzeugt lĂ€ngliche Strukturen, die als Proteinfibrillen bekannt sind, die sich in Falten ausrichten und Amyloidablagerungen ihr einzigartiges Aussehen verleihen. Ein Teil des Amyloids besteht aus einer oder mehreren Arten von Amyloidprotein, obwohl ein Typ normalerweise vorherrschend ist.

Arten von Amyloidproteinen

Es gibt verschiedene Arten von Proteinen in Amyloidablagerungen gefunden. Die zwei Haupttypen sind:

  1. Amyloid assoziiert (AA). Dies ist abgeleitet von SAA (Serum-Amyloid-assoziiertes Protein), auch bekannt als SAP, in der Leber produziert. Es ist oft mit einer chronischen EntzĂŒndung verbunden.
  2. Amyloid-Leichtketten (AL). Diese wird von den Plasmazellen aufgrund verschiedener Stimuli (von denen einige unbekannt sind) erzeugt und geht hÀufig mit einer Proliferation von monoklonalen B-Lymphozyten einher.

Andere Arten von Amyloidproteinen umfassen:

  1. Transthyretin (TTR)
  2. Beta2-Mikroglobulin (A? 2M)
  3. Beta2-Amyloid-Protein (A & bgr; 2)

Es gibt zwei andere Arten von Amyloid-Proteinen, die manchmal mit ihren normalen GegenstĂŒcken und VorlĂ€ufern verwechselt werden.

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Bild: Amyloidose der Niere

Insel-Amyloid Ablagerungen treten in der BauchspeicheldrĂŒse der meisten Typ-2-Diabetes-Patienten auf. Es besteht aus Insel-Amyloid-Polypeptid (IAPP) oder Amylin, das auch ein normalerweise vorkommendes Hormon ist, das mit Insulin sezerniert wird. Aufgrund eines unbekannten Mechanismus aggregiert dieses Hormon und bildet Proteinfibrillen. (1, 2)

Prion-Protein (PrP), die mit neurodegenerativen Erkrankungen assoziiert ist, insbesondere der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD oder "Mad Cow" -Krankheit). Das Prionproteingen (PRNP) kodiert fĂŒr das Prionprotein und ist unter normalen UmstĂ€nden fĂŒr die Herstellung des nicht-pathogenen humanen Prionproteins (PrP) verantwortlich. Bei bestimmten Krankheiten wie CJD werden diese normalen Prion-Proteine ​​in einem fehlgefalteten Zustand als das toxische PrPSc abgelagert. (3, 4)

Es ist wichtig zu beachten, dass dies nicht die einzigen Arten von Amyloidproteinen sind.

Arten von Amyloidose

Trotz verwirrender Klassifikationen kann Amyloidose einfach klassifiziert werden als:

  • PrimĂ€r Amyloidose, bei der die Amyloidablagerung eine Krankheit fĂŒr sich allein und nicht als Folge einer anderen Grunderkrankung ist.
  • SekundĂ€r Amyloidose, bei der die Amyloidablagerung als Folge einer anderen Krankheit ausgelöst und vermehrt wird.
  • Erworben Amyloidose, die aufgrund eines verursachenden Mikroorganismus kontrahiert oder entwickelt wird (wie bei CJD), einige Störungen oder ZustĂ€nde (Medikamente, Karzinogene usw.).
  • Erblich Amyloidose, die vererbt wird.
  • Systemisch Amyloidose, bei der mehrere Organe oder Standorte betroffen sind.
  • Lokalisiert Amyloidose, bei der die Amyloidablagerung oft knotenförmig ist und an einer oder zwei Stellen isoliert ist, gewöhnlich an der des Organs oder Gewebes, das fehlerhaft oder krank ist.

Neuere Trends bei der Klassifizierung von Amyloidose beinhaltet die chemische Klassifizierung der Art von Amyloid-Protein.

Amyloidose-Krankheit

Wenn die Amyloidablagerungen an einer bestimmten Stelle ansteigen, ist die Funktion des Organs gestört.

Zum Beispiel fĂŒhrt bei einer Amyloidose der Niere die BeschĂ€digung des Filtersystems zu den typischen Zeichen, Symptomen und Komplikationen, die mit einer NierenschĂ€digung verbunden sind. Bei systemischer Amyloidose sind viele Stellen gleichzeitig betroffen, was zu einer Vielzahl von Anzeichen und Symptomen fĂŒhrt, die zu lebensbedrohlichen Komplikationen fĂŒhren können, da mehrere Systeme beeintrĂ€chtigt sind oder versagen.

Amyloidablagerungen sind nicht immer offensichtlich und Ablagerungen können durch Untersuchungstechniken wie Röntgen, CT und MRT ĂŒbersehen werden. In vielen FĂ€llen wird Amyloidose nur diagnostiziert, wenn eine Autopsie durchgefĂŒhrt wird und chemische Flecken verwendet werden, um die betroffenen Bereiche hervorzuheben. Ein Organ darf aufgrund von Amyloidose nicht grĂ¶ĂŸer werden, wenn jedoch große Ablagerungen vorhanden sind, wird eine OrganvergrĂ¶ĂŸerung bemerkt. In diesen FĂ€llen wird eine feste wachsartige graue Substanz in den Geweben bemerkt, welche die Amyloidablagerungen sind. Bei Organversagen ist es möglich, dass ein Organ aufgrund von Amyloidose schrumpft.

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Herz-Amyloidose. RotgefÀrbte Bereiche zeigen eine Amyloidablagerung unter den Muskelzellen an.

Bild von Wikimedia Commons.

Wenn Amyloidablagerungen wachsen, umgeben sie Zellen und Gruppen von Zellen, die den Interstitialraum besetzen. Mit der Zeit greifen sie in die Zellen ein, fangen sie ein und fĂŒhren zum Zelltod. AbhĂ€ngig von den Organwirkungen und dem Ausmaß der Amyloidablagerung können Anzeichen und Symptome variieren und schließlich zum Tod fĂŒhren.

Da Amyloidablagerungen Platz beanspruchen und mit der Zeit wachsen, wird sie manchmal mit einem Tumor verwechselt.Eine Amyloidablagerung ist kein Tumor, obwohl sie wie ein Tumor Raum einnimmt. Die Behandlung von Amyloidose kann bestimmte chemotherapeutische Arzneimittel umfassen, die bei Krebs verwendet werden, und es ist möglich, dass Amyloidose in einem Tumor auftritt, da die Proteinsynthese in den lokalen Zellen beeinflusst wird. Dennoch sind Amyloidose und Krebs zwei deutlich unterschiedliche Bedingungen.

Eine Biopsie ist in der Regel notwendig, um einen Fall von Amyloidose abschließend zu diagnostizieren. Das Aspirat wird mit der Kongorot-FĂ€rbung gefĂ€rbt, die an Amyloid haftet, wie in den obigen Bildern gezeigt.

Verweise

  1. Insel-Amyloid, Insel-Amyloid-Polypeptid und Diabetes mellitus. New England Journal of Medicine.
  2. Insulinwirkung auf die IAPP-Faserbildung. Yale UniversitÀt.
  3. Prion Protein PRNP. John Hopkins UniversitÀt.
  4. Prion-Verhalten bei Rinderwahnsinn. Massachusetts Institut fĂŒr Technologie.


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