Methämoglobinämie (hohe Methämoglobinspiegel)


Definition

Methämoglobinämie (Met-Hämoglobin-Emia) ist ein Zustand, bei dem die Menge an Methämoglobin in den roten Blutzellen höher als normal ist. Es ist eine kongenitale Bedingung, was bedeutet, dass es von Geburt an vorhanden ist, aber im Leben aufgrund der Exposition gegenüber bestimmten Toxinen entwickeln kann. Obwohl Methämoglobin normalerweise in roten Blutzellen vorhanden ist, ist seine Menge gering. Methämoglobin führt im Gegensatz zu Hämoglobin keinen Sauerstoff. Daher kann ein Anstieg der Methämoglobinspiegel in roten Blutkörperchen die Fähigkeit dieser Zellen, Sauerstoff zu transportieren, beeinträchtigen. Sehr hohe Konzentrationen von Methämoglobin können tödlich sein.

Pathophysiologie

Oxyhämoglobin, üblicherweise nur als Hämoglobin bezeichnet, ist die sauerstofftragende Komponente von roten Blutkörperchen. Es ist wichtig für das Leben und ein Mangel an Oxyhämoglobin ist bekannt als Anämie. Rote Blutkörperchen produzieren auch spontan eine andere Art von Hämoglobin, bekannt als Methämoglobin. Es ist in Konzentrationen unter 1% vorhanden und beeinträchtigt die normale Sauerstoffkapazität der roten Blutkörperchen in diesen Konzentrationen nicht.

Methämoglobinämie (hohe Methämoglobinspiegel)

Ein Enzym, das als Cytochrom-b5-Reduktase bekannt ist, kann Methämoglobin bei Bedarf in Hämoglobin umwandeln. Es gibt auch einen anderen enzymatischen Weg, der Methämoglobin zu Hämoglobin umwandeln kann, aber zu einem geringeren Grad. Diese beiden Wege können sicherstellen, dass Methämoglobin-Spiegel bis zu einem gewissen Grad in Schach gehalten werden.

Bei der Methämoglobinämie wird die Fähigkeit dieser Stoffwechselwege, die Methämoglobinspiegel nicht zu erhöhen, beeinträchtigt. Es ist das Cytochrom b5-Reducatase-Enzym, das entweder nur in roten Blutkörperchen oder im gesamten Körper fehlt, was zu Methämoglobinämie führt. Trotz der Bemühungen des sekundären Wegs zu kompensieren, ist es in der Regel unzureichend. Manchmal führt eine Anomalie im Hämoglobinmolekül auch zu Hämoglobinämie.

Letztendlich ist die Sauerstofftransportfähigkeit des Blutes beeinträchtigt und es hat eine Vielzahl von Wirkungen im Körper. Die pathologischen Wirkungen hängen vom Erkrankungsalter und der Schwere der Erkrankung ab. Bei Feten und Kindern (angeborene Methämoglobinämie) können Symptome das normale Wachstum und die normale Entwicklung beeinträchtigen und letztendlich zu einer Verzögerung führen. Wenn der Zustand später im Leben auftritt, wie in der Adoleszenz und im Erwachsenenalter (erworbene Methämoglobinämie), stimmen die Symptome mit einer Anämie überein, da die Gewebe des Körpers an Sauerstoffmangel leiden.

Symptome

Alle Arten von Methämoglobinämie verursachen eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute (Zyanose) in unterschiedlichem Ausmaß, abhängig von der Schwere der Bedingungen.

Bei angeborener Methämoglobinämie sind Säuglinge und Kinder mit Verzögerungen in Entwicklungsmeilensteinen, Anfällen, mentaler Retardierung und Gedeihstörung (FTT) konfrontiert, wenn alle Zellen im Körper einen Mangel an dem Enzym Reduktase (generalisiert) aufweisen. Dehydration und Durchfall können auch als Folge einer Azidose auftreten.

Bei einer erworbenen Methämoglobinämie, die sich später im Leben entwickelt, sind Jugendliche und Erwachsene mit Kurzatmigkeit, Kopfschmerzen, Müdigkeit und anderen Symptomen einer Anämie konfrontiert. Die Toxine, die Methämoglobinämie bei diesen Ursachen verursachen können, können auch zu Übelkeit, Erbrechen und Durchfall führen. Koma und Tod ist eine Möglichkeit in schweren Fällen.

Ebenen

Normale Methämoglobinwerte sind normalerweise weniger als 1%, können aber manchmal zwischen 1% und 2% schwanken. Es verursacht auf diesen Ebenen keine Probleme. In der Tat, sogar mit dem Niveau von Methämoglobin steigt höher, aber weniger als 10%, sind keine Symptome vorhanden. Erst wenn die Methämoglobinspiegel die 10% -Marke überschreiten, werden die Symptome sichtbar, da die Sauerstofftransportkapazität nun erheblich beeinträchtigt ist. Sobald diese Werte 70% überschreiten, kann der Tod eintreten.

10% bis 20% Methämoglobin

Bei diesen Konzentrationen ist eine sichtbare Verfärbung der Haut und der Schleimhäute sichtbar, die sich deutlicher in der inneren Auskleidung von Mund und Augen zeigt. Die Haut kann blass aussehen und hat schließlich einen bläulichen Teint. Dies hängt mit der natürlich bläulich-braunen Farbe von Methämoglobin und niedrigen Sauerstoffgehalten zusammen.

20% bis 30% Methämoglobin

Bei diesen Werten können die ersten Auswirkungen eines mäßigen Sauerstoffmangels offensichtlich werden. In Zeiten von körperlicher Aktivität und körperlicher Anstrengung ist es stärker bemerkbar, wenn der Sauerstoffbedarf des Körpers steigt. Der Patient wird ängstlich und reizbar und klagt über Kopfschmerzen.

30% bis 50% Methämoglobin

An diesem Punkt ist die Verfügbarkeit von Sauerstoff erheblich beeinträchtigt. Eine Person wird Kurzatmigkeit auch in Ruhe erfahren und ist in der Regel ermüdet. Schwindel und Verwirrung können vorhanden sein und sich bei jeder körperlichen Aktivität verschlechtern. Der Körper versucht durch zunehmende Atmung und Herztätigkeit, wie Tachypnoe und Herzklopfen, zu kompensieren.

50% bis 70% Methämoglobin

Auf diesen Ebenen sind die Gewebe des Körpers stark sauerstoffarm. Das am meisten sauerstoffsensible Gewebe des Körpers, das Gehirn, ist nicht in der Lage, normal zu funktionieren, was zu Anfällen führt oder zu einem Koma führt. Das Herz versucht, stärker und schneller zu pumpen, erhält jedoch nicht genügend Sauerstoff für seine Bedürfnisse, was zu einer Arrhythmie führt. Erhöhte Kohlendioxidwerte im Blut verursachen eine Azidose.

Mehr als 70% Methämoglobin

Auf diesen Ebenen ist der Zustand tödlich.

Ursachen

Die Ursachen bestimmen die Art der Methämoglobinämie. Es kann vererbt werden, wenn genetische Defekte von den Elternteilen übertragen werden, wodurch die Reduktaseenzyme oder die Hämoglobinstruktur beeinflusst werden. Alternativ kann es im Laufe des Lebens aufgrund der Exposition gegenüber bestimmten Toxinen auftreten.

Vererbte Methämoglobinämie

  • Typ 1 angeborene Methämoglobinämie ist auf einen Mangel an Cytochrom b5 Reduktase in roten Blutkörperchen zurückzuführen. Es wird daher auch als Erythrozytenreduktase-Mangel oder Typ Ib5R bezeichnet.
  • Typ 2 angeborene Methämoglobinämie ist auf einen Mangel an Cytochrom-b5-Reduktase in allen Zellen zurückzuführen. Es ist auch als generalisierter Reduktase-Mangel oder Typ IIb5R bekannt.
  • Hämoglobin M-Krankheit ist, wo die Hämoglobinstruktur abnormal ist (HbM).

Typ 1 und Typ 2 ererbte Methämoglobinämie werden vererbt, wenn beide Eltern die Gene an das Kind weitergeben (autosomal-rezessiv). Die Eltern selbst haben in der Regel keine Methämoglobinämie. Die Hämoglobin-M-Erkrankung entsteht, wenn nur ein Elternteil das Gen an das Kind weitergibt (autosomal-dominant).

Erworbene Methämoglobinämie

Erworbene Methämoglobinämie entsteht im Laufe des Lebens. Obwohl es häufiger bei Erwachsenen beobachtet wird, kann es auch Jugendliche, Kinder und Säuglinge betreffen, die den ursächlichen Toxinen ausgesetzt sind. Es ist die häufigere Form der Methämoglobinämie. Einige der verursachenden Substanzen, die zur erworbenen Methämoglobinämie führen, umfassen:

  • Nitrate und Nitrite, die gefunden werden in:
    - Konservierungsmittel
    - Düngemittel
    - Industrielle Agenten
  • Fungizide, die Kupfersulfat enthalten.
  • Antibiotika wie:
    - Dapson
    - Sulfonamide
  • Anästhetika:
    - Benzocain
    - Lidocain
  • Analgetika:
    - Acetaminophen (Paracetamol)
    - Celecoxib
    - Phenacetin
  • Malariamittel:
    - Chloroquin
    - Primaquin
  • Krebsmedikamente:
    - Cyclophosphamid
    - Ifosfamid
  • Hypnotika:
    - Zopiclon

Diagnose

Verschiedene diagnostische Tests können durchgeführt werden, um Methämoglobinämie zu bestätigen und die Auswirkungen der Erkrankung zu bewerten. Die Co-Oximetrie, nicht die Pulsoximetrie, ist das genaueste Mittel zur Diagnose von Methämoglobinämie. Es kann dann mit weiteren Tests verfolgt werden, um die Ursache der erworbenen Methämoglobinämie oder Art der ererbten Methämoglobinämie zu diagnostizieren. Häufiger durchgeführte Untersuchungen wie eine arterielle Blutgas- oder Pulsoximetrie können zu irreführenden Ergebnissen führen.

Behandlung

Eine leichte Methämoglobinämie erfordert möglicherweise keine spezifische Behandlung der Erkrankung. Der Erreger der erworbenen Methämoglobinämie sollte dennoch identifiziert und vermieden werden. Andernfalls kann sich der Zustand verschlechtern. Schwerere Fälle von Methämoglobinämie können wie folgt behandelt werden:

  • Methylenblau
  • Ascorbinsäure (Vitamin C)
  • Riboflavin (Vitamin B2)

Exchange Transfusionen sind für sehr schwere Fälle vorbehalten. Spenderblut wird langsam infundiert, während das Blut des Patienten gleichzeitig entfernt wird. Zusätzlich kann eine hyperbare Sauerstofftherapie in Betracht gezogen werden, um die Sauerstoffkonzentration im Blut des Patienten zu erhöhen.

Verweise :

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001588/

emedicine.medscape/article/204178-overview

www.jmedicalcasereports/content/4/1/49


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