Hirschsprung-Krankheit


Was ist Hirschsprung?

Hirschsprung ist ein Geburtsfehler, bei dem die Nerven in den unteren Teilen des großen Darms fehlen und dadurch den normalen Stuhlgang in diesen Abschnitten beeintrĂ€chtigen. Der Inhalt des Dickdarms kann nicht mitgeschoben werden und wird dadurch verstopft, wodurch eine Verstopfung im Darm verursacht wird. Da der Zustand von Geburt an vorhanden ist, werden die Symptome vom Beginn des Lebens an offensichtlich sein. Es kann jedoch in leichten FĂ€llen ĂŒbersehen werden, obwohl in diesen Tagen die meisten Babys innerhalb der ersten 2 bis 6 Monate alt diagnostiziert werden. Hirschsprung-Krankheit kann mit vielen anderen Arten von Geburtsfehlern wie Down-Syndrom existieren. Der Darm muss irgendwann einmal operiert werden und kann zu schwerwiegenden Komplikationen fĂŒhren, die sogar lebensbedrohlich sein können.

Hirschsprung Krankheit Bedeutung

Normale DarmtÀtigkeit

Der Darm hat ein Netzwerk von Nerven innerhalb seiner WĂ€nde, das Signale an andere Segmente des Darms und an das zentrale Nervensystem (Gehirn und RĂŒckenmark) sendet. Dieses Netzwerk wird als enterisches Nervensystem bezeichnet. Es sorgt dafĂŒr, dass die DĂ€rme koordiniert arbeiten, indem sie sich zum richtigen Zeitpunkt zusammenziehen und entspannen, um Nahrung und AbfĂ€lle mitzunehmen. Diese Bewegungen sind als Peristaltik bekannt.

Wenn der Inhalt im Darm in das nĂ€chste Segment gedrĂŒckt wird, bewirkt dies, dass sich die Darmwand dehnt. Diese Dehnung stimuliert die Nerven in der Darmwand, was wiederum die Muskeln im Segment dazu bringt, sich zusammenzuziehen. Es schiebt den Inhalt in das nĂ€chste Segment, wo die Muskeln in der Darmwand sich wieder zusammenziehen, um es weiter zu schieben.

Normaler Stuhlgang

Wenn der Dickdarm bis zu einem gewissen Punkt ausgedehnt wird, ist DefĂ€kation notwendig. Dies stellt sicher, dass das Material im Dickdarm als Kot (Stuhl) in die Umwelt abgegeben wird. Zuerst drĂŒcken die Kontraktionen in den unteren Teilen des Dickdarms (distaler Dickdarm) den Stuhl in das Rektum. An diesem Punkt fĂŒhlt eine Person das GefĂŒhl, einen Stuhlgang zu haben.

Sobald das Rektum gefĂŒllt und aufgeblĂ€ht ist, wird das GefĂŒhl des BedĂŒrfnisses nach DefĂ€kation (Drang) intensiv. Wenn die Einstellung geeignet ist, entspannen sich die Analsphinkter und starke Kontraktionen verdrĂ€ngen den Stuhl in die Umgebung. Dieser gesamte Prozess ist ein sorgfĂ€ltig koordinierter Prozess der Muskelentspannung und Muskelkontraktion, der von den Nerven gesteuert wird.

Pathophysiologie der Hirschsprung-Krankheit

Bei der Hirschsprung-Krankheit fehlen die Nerven, die diese peristaltischen Bewegungen steuern. Der Begriff fĂŒr diese Abwesenheit ist als Aganglionosis bekannt. Bei der fetalen Entwicklung bildet sich das Netzwerk der Nervenzellen in der Darmwand allmĂ€hlich beginnend von der Spitze des Dickdarms bis zum Rektum aus. Es gibt verschiedene Nervennetze in der Darmwand und es sind die Nervenzellen zwischen den Muskeln, die kompromittiert sind.

Hirschsprung-Krankheit

Bei der Hirschsprung-Krankheit tritt diese normale fötale Entwicklung nicht auf, so dass die Endabschnitte des Kolons und Rektums keine Nervenzellen aufweisen. Der Anus ist immer betroffen, aber das Ausmaß, in dem die Endabschnitte des Dickdarms betroffen sind, ist variabel. Es kann nur wenige Zentimeter des distalen Dickdarms oder lĂ€ngerer Teile betreffen. In einigen FĂ€llen ist fast der gesamte Dickdarm betroffen.

Hirschsprung-Krankheit

Hirschsprung-Krankheit verursacht

Die genaue Ursache der Hirschsprung-Krankheit ist unbekannt. Es scheint ein genetisches Problem zu sein. Die zwischen den Muskeln in der Darmwand liegenden Nervenzellen fehlen und eine koordinierte Peristaltik kann nicht auftreten. Externe Nervenfasern sind jedoch immer noch vorhanden, aber das gesamte Nervennetzwerk muss kollektiv fĂŒr die Peristaltik funktionieren. Es gibt zwar einen gewissen Input fĂŒr die Muskeln, es wird jedoch aufgrund der fehlenden Nervenzellen in der Darmwand nicht richtig koordiniert. Die Symptome, die bei der Hirschsprung-Krankheit auftreten, sind daher auf eine gestörte DarmmotilitĂ€t zurĂŒckzufĂŒhren.

Hirschsprung-Krankheitsrisiken

Obwohl die Ursache der Hirshsprung-Krankheit nicht bekannt ist, ist es hÀufiger mit bestimmten Risikofaktoren gesehen. Alle diese Risikofaktoren deuten auf eine genetische Anomalie hin. Die Hirschsprung-Krankheit ist daher wahrscheinlicher mit den folgenden Faktoren und Bedingungen.

  • Familiengeschichte der Hirschsprung-Krankheit
  • Down-Syndrom und andere Geburtsfehler
  • Multiple endokrine Neoplasie II
  • MĂ€nnchen als Hirschsprung-Krankheit ist hĂ€ufiger bei Jungen.

Hirschsprung-Krankheitssymptome

Symptome bei Babys

Die Hauptsymptome sind mit Stuhlgang verbunden.

  • WĂ€ssriger Durchfall bei Neugeborenen
  • Mekonium nach der Geburt nicht bestanden
  • Der Stuhlgang wird innerhalb von 1 bis 2 Tagen nach der Geburt nicht bestanden
  • Gelegentlicher explosiver Durchfall

Andere Symptome, die auch bei Neugeborenen auftreten können, aber auf verschiedene andere Bedingungen zurĂŒckzufĂŒhren sein können, umfassen:

  • Baby möchte nicht oder nur in kleinen Mengen fĂŒttern.
  • Schwierigkeit, Gewicht zuzunehmen.
  • Gelbsucht - gelbe VerfĂ€rbung der Haut und Augen (Sklera)
  • Erbrechen

Symptome bei Kindern

  • Chronische Verstopfung, die sich allmĂ€hlich verschlimmert.
  • Betroffene FĂ€kalien
  • MangelernĂ€hrung
  • Geschwollener Bauch
  • Langsames Wachstum

Hirschsprung-Krankheit Komplikationen

Das Versagen, Kot auszulassen, kann zu FĂ€kalieneinwirkung und Darmverschluss fĂŒhren. Eine abnorme Ausdehnung des Dickdarms wird als Megakolon bezeichnet. Es besteht die Gefahr einer Darmperforation, die selten ist. Wenn es jedoch auftritt, ist die Wahrscheinlichkeit des Todes sehr hoch. Das Kurzdarmsyndrom kann sich mit einer Hirschsprung-Erkrankung entwickeln, die zu Dehydration und MangelernĂ€hrung fĂŒhren kann. Zu den Komplikationen vor und kurz nach der Operation gehört die Enterokolitis, bei der der Dickdarm und der DĂŒnndarm entzĂŒndet und manchmal infiziert werden.

Hirschsprung Disease Diagnose

Heutzutage wird die Hirschsprung-Krankheit innerhalb des ersten Lebensjahres diagnostiziert. Mildere FĂ€lle können jedoch spĂ€ter im Leben diagnostiziert werden.Die Symptome des Morbus Hirschsprung können den Verdacht auf den Zustand erhöhen, aber weitere Tests sind fĂŒr die BestĂ€tigung der Diagnose erforderlich. Bluttests sind nĂŒtzlich, um den Status des Patienten zu ĂŒberwachen, aber Bildgebungsstudien sind erforderlich, um Hirschsprung-Krankheit zu diagnostizieren. Die Hauptuntersuchungen, die zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit verwendet werden, sind eine Bariumeinlauf- und rektale Biopsie. Eine Röntgenuntersuchung des Abdomens und eine Analmanometrie können ebenfalls durchgefĂŒhrt werden.

Bariumeinlauf

In einem Bariumeinlauf wird eine Röhre durch den Anus eingefĂŒhrt. Ein Kontrastmittel wird in das Rektum und den Dickdarm injiziert. Ein Röntgenbild wird dann aufgenommen und der Darm kann visualisiert werden.

Hirschsprung-Krankheit

Bild von Wikimedia Commons. Die Filme A, B und C sind normale Abdomenröntgenaufnahmen. Die Filme D, E und F sind Röntgenstrahlen mit einem Bariumeinlauf.

Rektale Biopsie

Eine rektale Biopsie wird durchgefĂŒhrt, indem ein Proktoskop durch den Anus in das Rektum eingefĂŒhrt wird. Eine kleine Probe von rektalem Gewebe wird dann entnommen. Unter mikroskopischer Untersuchung wird das Fehlen von Ganglienzellen ein schlĂŒssiges Anzeichen fĂŒr eine Hirschsprung-Erkrankung sein.

Hirschsprung Krankheiten Behandlung

Chirurgie ist notwendig, um Hirschsprung-Krankheit zu behandeln. Bei Patienten, die gut sind, wird der Teil des Dickdarms ohne die entsprechenden Nervenzellen entfernt und wieder mit dem Rektum verbunden. Dies geschieht in einem Verfahren. Bei Patienten, die nicht gesund sind, ist jedoch ein zweistufiges Verfahren erforderlich.

Zuerst wird der abnormale Teil des Dickdarms entfernt und der gesunde Teil des Dickdarms wird an einem Loch in der Bauchdecke befestigt. Dieses Loch ist als Stoma bekannt und das Verfahren wird als Stoma bezeichnet. Sobald sich der Patient erholt hat, kann der zweite Teil des Verfahrens durchgefĂŒhrt werden. Das Ende des gesunden Teils des Dickdarms ist mit dem Rektum verbunden.

Verweise

1. //emedicine.medscape/article/178493-overview

2. //www.nlm.nih.gov/medlineplus/de/article/001140.htm

3. //www.mayoclinic/health/hirschsprungs-disease/DS00825


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